Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния(бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.